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Prolidase Mangel- eine sehr seltene Ursache von offenen Beinen

Prolidasemangel
© Dr. Robert Kasten

17.06.2018  |   Dr. Robert Kasten

Vor vielen Jahren berichteten wir in einer Fachzeitschrift über eine besonders seltene Ursache von Beingeschwüren. Der Prolidase- Mangel war das damals die Ursache für die offenen Beine einer Patientin in der Hautklinik Ludwigshafen

In der neuen Auflage des Standardwerks für Hautärzte, Braun-Falcos Dermatologie, Venerologie und Allergologie ist wieder ein Absatz über den Prolidase-Mangel enthalten. Dabei wird die Beschreibung durch Dr. Robert Kasten, Professor Steimnmann und Professor Voigtländer zitiert.

Die Patientin stellte sich damals in der Hautklinik Ludwigshafen zur stationären Betreuung Ihrer schmerzhaften Beinwunden vor, die schon seit vielen Jahren bestanden. Sie war mittelalt und hatte ein charakteristisches Gesicht mit weit auseinanderstehenden Augen und einer niedrigen Stirn. Ihre Haare waren früh ergraut und sie hatte eine ausgepägte Karies der Zähne sowie eine Intelligenzminderung.

Auf der Visite in der Hautklinik wurde die Patientin Prof. Voigtländer vorgestellt, der sofort anhand der Befundkonstellation mit den großlächigen Beinwunden und mit dem charakteristischen Gesicht den Verdacht auf eine Prolidasemangelkrankheit äußerte. 

Wir schickten eine Blutprobe in die Schweiz zu Prof. Steinmann, der einzige, der die Untersuchung auf den Prolidasemangel ausführen konnte. In der Tat wurde die Diagnose bestätigt. Der Blutspiegel des Enzyms Prolidase war viel zu niedrig. Die Prolidase ist ein Eiweiß, das beim Kollagenstoffwechsel eine wichtige Rolle spielt. Der Kollagenabbau ist bei einem Mangel an Prolidase gestört, so daß sich Kollagenabbauprodukte stauen und zu einem Gewebeuntergang führen. Dadurch entstehen unter anderem die "offenen Beine".Wir konnten in der Hautklinik die Beingeschwüre bessern, aber nicht abheilen. 

Wir publizierten einen Fallbericht in der bekanntesten Fachzeitschrift für Dermatologie, um auch andere Ärzte über diese seltene Ursache von Beingeschwüren zu informieren. In der Folge meldeten sich bei uns immer wieder andere Kollegen, die auch bei ihren Patienten den einen Prolidasemangel vermuteten. Diese Annahmen konnten jedoch nie bestätigt werden.